Es un síndrome hereditario raro que afecta a ambos sexos y que comienza en la pubertad.
Se caracteriza por desórdenes sensoriales en la extremidades inferiores lo que puede conducir a heridas, ulceraciones y destrucción de los huesos subyacentes.
Este síndrome es transmitido con carácter autosómico dominante aunque se han comunicado casos esporádicos.
La característica patológica común es la degeneración de la raíz posterior de los ganglios.Las lesiones óseas son usualmente acroosteolisis, destrucción de las articulaciones metatarsofalángeas, atrofia de Charcot de las extremidades inferiores, hemartrosis, osteoporosis, fracturas y dislocaciones. Suelen observarse desórdenes vasomotores, elefantiasis e hipertricosis asociados.
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